Con el término tricotiodistrofia se ha designado a un grupo de pacientes con cabello quebradizo, deficitario en azufre, reconocido como marcador de una enfermedad «neuroectodérmica» heterogénea en gravedad, extension y afectación clínica de herencia autosómico recesiva.
Los pacientes tienen cabello y uñas quebradizos, piel ictiósica y retraso del crecimiento físico y mental. Se pueden asociar otros hallazgos como cataratas oculares, infecciones recurrentes, atrofia de la grasa subcutánea y afectación neurológica.
El cabello frágil de los pacientes tiene una apariencia distintiva, muy útil para su diagnóstico con microscopía de luz polarizada consistente en la aparición de bandas alternas claras y oscuras (aspecto en cola de tigre). Aproximadamente la mitad de los pacientes tienen fotosensibilidad.
Ambos hallazgos hacen que estos pacientes requieran control dermatológico.
TRATAMIENTO de la TRICOTIODISTROFIA
No existe en la actualidad ningún tratamíento cientificamente probado para la Tricotiodistrofia. La actitud médica adecuada consiste en tratar de minimizar los problemas de salud que vayan apareciendo (infecciones), tratar de evitar la exposicion solar (en pacientes con fotosensibilidad) y adelantarse en la proteccion sociosanitaria del paciente. No existen terapias ni especialistas milagro.
LA NOTICIA y SU MORALEJA
El error periodístico (caso Nadia Nerea), que ha llevado a la donación altruista que parece no ha seguido los fines adecuados y que tendrá como consecuencia la restricción de otras muchas, se podría haber evitado si se hubiera consultado con un dermatólogo que hubiera informado con rigor de esta entidad.
En dermalicante somos médicos y como tal tratamos de evitar el daño moral a nuestros pacientes.
